【摘 要】
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目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断要点及鉴别诊断,提高对该罕见肿瘤的认识。方法回顾性分析2008-07-29-2013-11-07山东
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目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断要点及鉴别诊断,提高对该罕见肿瘤的认识。方法回顾性分析2008-07-29-2013-11-07山东大学附属省立医院4例ELST患者临床病理资料,并用EnVision二步法进行免疫组织化学染色。结果 4例患者年龄分别为27、40、58和60岁,中位年龄49岁,男女之比为1∶3。主要临床症状是听力下降,并伴有耳鸣、耳聋及面瘫等。影像学显示,肿瘤位于颞骨岩部或桥小脑角,并周围骨质破坏。组织学改变,肿瘤呈乳头状及腺样结构,乳头具有纤维血管轴心,表面被覆单层立方-柱状上皮,胞质嗜酸或透明。部分区域呈囊性扩张,内含粉染的胶样物质,类似甲状腺滤泡。间质中血管丰富。免疫表型示,CK、CK8/18、EMA和Vimentin阳性,其中1例GFAP阳性,2例CK5/6及CD56阳性,CgA、Syn、TTF-1、TG、S-100和NSE阴性。Ki-67指数约为1%。4例均已行手术完整切除,随访至2014-02-07无复发。结论 ELST是罕见的低度恶性肿瘤,组织形态温和,但常呈侵袭性生长,临床及病理易与其他肿瘤混淆,诊断及鉴别诊断主要依据病理组织形态及免疫组织化学,并结合临床影像学资料。
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