【摘 要】
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目的 探讨儿童Ebstein畸形的外科治疗方法.方法 回顾性分析儿童Ebstein畸形的外科治疗.自1992年8月至2010年8月共外科治疗Ebstein畸形31例,其中男13例,女18例,年龄6个月至15
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科
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目的 探讨儿童Ebstein畸形的外科治疗方法.方法 回顾性分析儿童Ebstein畸形的外科治疗.自1992年8月至2010年8月共外科治疗Ebstein畸形31例,其中男13例,女18例,年龄6个月至15岁,平均(6.9±1.6)岁,体重5.5～53kg,平均(19.6±4.7)kg.心功能(NYHA)Ⅰ级9例,Ⅱ级15例,Ⅲ级7例.31例均经彩色多普勒超声心动图确诊,隔瓣、后瓣下移1.5~6.5cm,6例伴不同程度前瓣下移.三尖瓣轻度反流4例,三尖瓣中度反流16例,重度反流11例.本组2例无合并畸形,合并房间隔缺损20例,卵圆孔未闭9例,室间隔缺损3例,肺动脉瓣狭窄2例,三尖瓣狭窄2例,动脉导管未闭1例.手术方法全组均在体外循环下行三尖瓣成形术,23例应用Carpentier法,Carpentier分类A型1例,B型16例,C型6例,其中5例加行双向格林术,1例留有3mm房间隔缺损;8例应用Danielson法,Carpentier分类A型2例,B型6例,其中2例加行双向格林术,并对两种方法进行对比分析.结论 Carpentier法术后无死亡,术后心功能均为Ⅰ级,复查超声心动图示9例三尖瓣无明显反流,13例轻度反流,1例中度反流.Danielson法死亡1例,死亡原因为术后心律失常、持续低氧血症;术后存活病例心功能均为Ⅰ级,3例三尖瓣无明显反流,3例轻度反流,2例中度反流;1例患儿并发Ⅲ度房室传导阻滞,术后3个月转为窦性心律.结论 Ebstein畸形的变异较大,治疗须慎选手术方法,Carpentier法较为理想,同时根据三尖瓣结构和右室功能决定是否加行双向格林术.
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