【摘 要】
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系统性硬皮病被认为是造成皮肤硬化的主要病因,但临床上,仍有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化,易与系统性硬皮病相混淆.这类疾病包括一组广谱的异质性疾病,从仅累及局
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科, 南京,210042
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系统性硬皮病被认为是造成皮肤硬化的主要病因,但临床上,仍有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化,易与系统性硬皮病相混淆.这类疾病包括一组广谱的异质性疾病,从仅累及局部皮肤的良性病变至广泛系统受累甚至危及生命的严重病变.回顾这类皮肤纤维化疾病的主要类型,包括:肾源性纤维性皮病、硬化性黏液性水肿、POEMS综合征、骨髓瘤、Buschke硬肿症、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、慢性移植物抗宿主病、环境因素诱发的硬皮病样皮肤病等.通过区分这组疾病的发病机制、临床及病理表现、治疗方法,提高对其认识,对正确诊断该类疾病提供适当的治疗具有重要的临床意义.
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