皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习

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目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特征.方法报道2例发生在四肢的多发性病灶的病例,并结合文献复习对其临床病理组织学特点、免疫组化、诊断、治疗及预后进行分析.结果 SPTCL主要表现为皮下结节,单发或多发.全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征,临床进展迅速,于发病后9个月及2个月内死亡.组织病变均呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,可环绕脂肪空泡分布形成花边样结构.肿瘤表达T细胞免疫表型.结论 SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后差.
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