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目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊疗方法方法分析1996年～2011年住院的21例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽咳痰，典型胸部CT表现为两肺浸润影，伴地图征和铺路石征，确诊依靠肺活检病理和肺泡灌洗液PAS染色，全肺大容量灌洗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性，临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现，及时明确病理诊断并予全肺灌洗术治疗。