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目的分析中国人原发性胆汁性肝硬化（PBC）的实验室指标特征,为PBC实验室诊断提供参考。方法对10余年来保存的361例特异性AMA-M2抗体阳性PBC患者的血清标本,检测分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白等指标,并用免疫印迹法分析M2靶抗原分布情况。结果 361例血清标本中最常见的生化指标异常为ALP和GGT,异常率分别为84.5%和78.9%,有71.7%的标本IgM异常增高。14.7%（53/361）ALT、ALP和GGT等生化指标全部正常。AMA和ANA阳性率分别为84.5%和76.7%,在ANA阳