【摘 要】
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目的 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)发病率低,临床缺乏特征性表现,早期诊断困难,常致误治.通过本文总结分析后,旨在提高对该病的早期诊断率.方法 总结了RPF 5
【机 构】
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广东省东莞中山大学附属东华医院外六科,523110
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目的 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)发病率低,临床缺乏特征性表现,早期诊断困难,常致误治.通过本文总结分析后,旨在提高对该病的早期诊断率.方法 总结了RPF 5例和国内从1994年3月至2006年8月文献(63种杂志共102篇文献)报道共424例的诊疗进行总结分析.结果 RPF发病男性略高于女性(2.5∶1).①临床表现首发症状多以腹、腰背痛和尿少伴下肢水肿和腹肿块的为首发的症状和体征;②腹部CT检查对于腹部肿块和脏器粘连比B超敏感;而肾积水及输尿管病变则以B超检查最优;而CT及MRI被认为在诊断RPF和确定其病变范围方面具有明显优势;②治疗效果与疾病发展的阶段、程度有关,当疾病在炎性反应活动期,应积极给予足量激素和免疫抑制剂治疗;当纤维化已形成并发展到梗阻时,需要手术治疗.结论 影像学检查对RPF的诊断和鉴别诊断有重要价值,但确诊需经手术和病理.RPF在炎性反应活动期应内科治疗,晚期出现腹膜后空腔脏器梗阻时则需外科手术治疗,而继发于恶性肿瘤者预后极差.
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