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全内脏反位(situs inversus totails,SIT)是一种罕见的先天性畸形,全内脏反位合并肾脏肿瘤病例临床上更为少见[1],异常的脏器和血管分布往往增加了此类患者的手术难度,对于采取经腹腔途径腹腔镜手术则尤为困难[2]。我们近期收治1例全内脏反位同时伴有右侧肾脏肿瘤患者,对其采用腹膜后途径成功进行了腹腔镜下根治性右肾切除术,检索文献国内尚未有类似报道。