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目的提高对原发性肺动脉肉瘤（PAS）的认识和早期诊治率。方法结合3例肺动脉肉瘤患者的的临床资料和国外有关文献，对肺动脉肉瘤及肺血栓栓塞症（PTE）的临床特点进行分析。结果肺动脉肉瘤的临床表现和肺血栓栓塞症相似，但前者多有发热、体重下降，无下肢深静脉血栓形成，胸部增强CT显示肺动脉扩张，主肺动脉及左、右肺动脉内大量肿块阴影，管腔外肿块阴影，溶栓抗凝治疗无效等，确诊需手术。结论肺动脉肉瘤易误诊为肺血栓栓塞症，临床医师应提高认识。