【摘 要】
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先天性膈疝( Congenital diaphragmatic hernia, CDH)是由于膈肌缺损导致腹腔脏器疝入胸腔,继而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病,其发病率约为新生儿的1/2500～1/3000.
【机 构】
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电子科技大学医学院,四川省医学科学院/四川省人民医院,儿童医学中心小儿外科,四川省成都市,610072
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先天性膈疝( Congenital diaphragmatic hernia, CDH)是由于膈肌缺损导致腹腔脏器疝入胸腔,继而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病,其发病率约为新生儿的1/2500～1/3000. 病变位于左侧约85％,右侧约13％,双侧不足2％ [1]. CDH常伴有心肺发育异常和其他畸形,其中心血管畸形约占27 . 5％,泌尿生殖系统畸形约占17 . 7％,骨骼肌肉系统畸形约占15 . 7％,中枢神经系统畸形约占9. 8％ [2]. 尽管目前新生儿监护质量和手术方式得到不断改进,但CDH仍预后极差,根据全球多个医疗中心数据显示,其病死率仍高达20％～60％ [3].膈肌缺损是CDH的解剖特征,患儿存活率不能得到改善的根本原因在于合并肺发育不良和持续肺动脉高压. 现就近年来CDH的诊断和治疗进展综述如下.
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