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原发于鼻腔及鼻窦的肠型腺癌（SNS-ITAC）是一种发生于鼻腔、鼻窦内的恶性腺样肿瘤，局部侵袭性较强，常累及筛窦、鼻腔及上颌窦。本文报道2例原发性SNS-ITAC，镜下观察2例患者肿瘤组织学形态均呈乳头状生长，部分呈小管-腺管样生长，肿瘤细胞核呈长杆状，假复层或复层排列，胞质嗜酸性，可见少量杯状细胞，细胞轻度异型性，可见核分裂象，具有肠型腺癌相似的分化和细胞学特征。免疫组织化学表型：CDX-2、CK20、CK7、Villin阳性，SATB2少数细胞阳性，Ki-67阳性指数约30%，均符合SNS-ITAC。原发性SNS-ITAC是一种罕见肿瘤，发病率为百万分之一，依据临床及病理组织学特点，并结合免疫组织化学染色可以明确诊断。