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目的探讨先天性心脏病伴严重肺动脉高压(PH)患者肺血管反应性的判断标准。方法20例伴严重PH的先天性心脏病患者行急性肺血管扩张试验,采用不同的指标判断肺血管反应性,并进行肺血管病理评估和平滑肌α-肌动蛋白免疫组化检测。结果以FICK法原则计算所得肺血管阻力/体循环阻力WVR/SVR)值下降超过20%作为阳性标准,比目前通用的判断标准进一步提高了肺血管扩张试验的阳性率。肺血管扩张试验阴性的患者较阳性患者肺血管病理损伤严重,并伴有平滑肌α-肌动蛋白表达升高。结论采用PVR/SVR作为肺血管反应性指标,比目前标