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目的通过病例报道及文献复习，提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识。方法回顾分析1例双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症患者的临床资料及国内外相关文献。结果活动后气急和咳嗽是肺泡蛋白沉着症的主要症状，体征较少，肺部影像学表现多样化，肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，确诊需病理检查。全肺灌洗为治疗肺泡蛋白沉着症的标准方案。结论肺泡蛋白沉着症为一罕见疾病，易误诊及漏诊，加强对该病的认识是提高诊断的关键。