目的总结特发性肉芽肿性乳腺炎的临床特点、诊断及治疗经验。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院和南通大学附属吴江医院2005年1月至2014年12月期间收治的33例特发性肉芽肿性乳腺炎的病例资料。结果患者平均年龄33岁,病理检查28例(85%)为典型肉芽肿,5例(15%)为不成熟肉芽肿,均在排除其他病因后确诊。药物治疗29例,其中单纯口服泼尼松治愈21例,泼尼松联合甲氨蝶呤治愈6例,2例无效,停药后有13例复发。手术治疗有脓肿破溃者4例,术后有2例复发。15例复发患者均口服泼尼松加甲氨蝶呤,除1例因肝功能损害而停药及1例不完全缓解外,其余13例再次治愈。结论特发性肉芽肿性乳腺炎的临床表现无特异性,确诊主要依赖于病理检查,该病早期给予糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果良好,一旦破溃或迁延不愈需尽早考虑手术治疗。