神经纤维瘤病

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报告1例伴有先天性色素痣和色素性毛表皮痣的神经纤维瘤病。患儿女,9岁。出生后躯干及臀部即有大片淡褐色斑疹,随年龄增长面积逐渐扩大,呈裤衩样分布。左臀部一鸽蛋大黑色斑块,腰背部深褐色皮损上可见粗密毛发。阴蒂及左侧大阴唇明显肥大柔软。左侧肛周一胡桃大肤色柔软包块,表面形成褶皱,其上可见小的颗粒状突起,基底部境界不清。患儿生长发育正常,智力无明显异常。腰背部皮肤组织病理示:符合神经纤维瘤病。临床诊断:伴有先天性色素痣和色素性毛表皮痣的神经纤维瘤病。
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