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目的：提高对成人左冠状动脉异位起源于肺动脉临床特点的认识，减少误诊误治。方法：对2例成人左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例进行分析，结合文献总结临床特点、误诊原因。结果：成人左冠状动脉起源于肺动脉临床表现为心脏扩大、心功能不全、心绞痛发作，常合并冠状动脉迂曲、扩张，左右冠状动脉交通支形成。结论：成人左冠状动脉异位起源于肺动脉易误诊为先心病-动脉导管未闭、冠心病、风湿性心脏病、冠状动脉瘘等而延误治疗，临床应加以关注。