肾上腺性白质脑病1例报告

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男,7岁。半年前因视物不清以视神经炎住院,嗣后又往某眼科研究所就诊均无好转。1992年1月29日患儿语言不清,流涎,吞咽困难,喝水发呛,先后出现右上下肢、左下肢瘫痪;20天后出现不全性运动性失语,时而强哭强笑。脑MRI提示肾上腺性白质脑病(H型),于3月2日再入院。体验:神清,面色苍白,表情淡漠,被动卧位。双目失明,眼底视神经萎缩,双侧瞳孔等大等园,对光反应迟钝,右侧轻 Male, 7 years old. Six months ago due to blurred vision with optic neuritis hospitalized, and later went to an ophthalmology clinic were no improvement. January 29, 1992 Children with unclear language, salivation, difficulty swallowing, drinking and choking, there have been right upper limbs, left lower limb paralysis; 20 days after the onset of incomplete aphasia, and sometimes cry strong and strong laugh. Brain MRI suggestive of adrenoleukodystrophy (H type), re-admitted on March 2. Experience: clear, pale, apathetic expression, passive lying. Binocular blindness, retinal optic atrophy, bilateral pupils and other large park, slow reaction to light, the right side of the light
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