川畸病(KD)，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种原因不明的小儿急性发热性出疹性疾病，其诊断主要依据临床表现，早期缺乏实验室的特异性测试指标，不易诊断。我院1987～1997年共收治28例，其中18例误诊，误诊率64.3%。现分析如下。rn1 临床资料rn1.1 一般资料 18例中男12例，女6例；年龄7个月～7岁，病程3～14天。rn1.2 临床表现本组18例均有发热，双眼球结膜充血，手足潮红、硬肿16例，口腔粘膜潮红14例，其中伴口唇干裂6例，淋巴结大与多形性皮疹各14例，指、跖、踝、腕关节痛2例，轻咳4例。rn1.3 辅助检查血白细胞增高16例(12.5～33.0)×109/L，18例有中性粒细胞增高，红细胞沉降率22～128 mm/h 14例，肝功能异常4例，尿蛋白4例，血培养8例均未见致病菌。8例做心电图，正常4例，窦性心动过速及窦性心律不齐各2例；3例超声心动图提示左室轻度扩张1例，左冠状动脉宽0.35 cm，右冠状动脉宽0.5 cm 1例，另1例超声心动图2次检查均正常。rn1.4 误诊情况本组误诊为上呼吸道感染(上感)、淋巴结炎8例；上感、荨麻疹3例；肺炎3例，其中2例伴皮疹性质待查；发热待查可疑川畸病2例，颈淋巴结炎、败血症各1例。rn1.5 诊断依据本组基本符合日本皮肤粘膜淋巴结综合症研究委员会标准：①原因不明的发热5天以上或更久；②双侧眼结膜充血；③口腔及咽部的改变，包括唇发红及干裂、杨梅舌及口腔粘膜弥漫性发红；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结非化脓性肿胀，其直径可达1.5 cm。rn2 讨论rn2.1 病因本病病因不明，据流行病学及临床表现认为可能的致病原因有：EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体、尘螨等感染，也曾有人考虑环境污染或化学品过敏等。该病在急性期存在明显的免疫失调，故目前普遍认为川畸病是一种易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎症［1］。rn2.2 误诊原因分析临床医生询问病史不详，症状与症状间的关系了解不细，体格检查不全面，漏问漏查阳性症状和体征是造成本组误诊的主要原因。对川畸病患儿指趾端皮肤由潮红、硬肿，渐变为干燥，皮肤弹性减弱或消失，呈“纸状”认识不足，此为脱皮前期表现，亦为早期表现。川畸病为许多症状的症候群，当某一症状或体征突出时，易误导医生分析判断。本组误诊为淋巴结炎和过敏性皮疹病例，即未将所有症状、体征追根寻源，而只用一种疾病解释。另外，病程短，症状、体征不全，诊断标准不足，小婴儿症状、体征不典型，较少有颈淋巴结大及皮疹，称为变异型川畸病。本组有8例为此型，也是误诊原因之一。