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目的
探讨以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎的临床、病理特点。
方法收集2012年10月至2016年7月复旦大学附属中山医院皮肤科诊治的9例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎患者的资料，分析其临床与病理特征。
结果9例中女6例，男3例，年龄28~ 73岁。9例患者脂膜炎皮损均表现为触痛性斑块或结节，分别发生在臀、股、腰、背、腹、上肢和腮部，先于、晚于或与皮肌炎特征性皮损和肌肉损害同时发生，其中1例脂膜炎先于皮肌炎特征性皮损30年发生。皮损组织病理示基底细胞液化变性，真皮血管周围及脂肪小叶和间隔内以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性浸润，可有脂肪细胞坏死、钙化和膜囊性改变，血管壁纤维素样坏死和管腔闭塞。脂膜炎先于皮肌炎特征性皮损发生的2例患者曾被数次误诊为狼疮性脂膜炎和深部硬斑病。多数患者对联用糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好，但伴脂肪膜性坏死者，对治疗反应差。
结论皮肌炎的脂膜炎表现具有一定组织学特征，与皮肌炎典型皮损的发生可不同步，在皮肌炎典型损害前出现易被误诊，持续跟踪随访对确诊具有重要意义。