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目的探讨肺动脉瓣四叶畸形的影像诊断与治疗。方法 2例病人,均为女患儿,年龄分别为15岁、3岁,经超声心动图和多层螺旋CTA诊断为肺动脉瓣四叶畸形。结果超声心动图诊断2例,其中1例肺动脉瓣四叶畸形并中度狭窄,同时并发室间隔缺损,后经手术证实,于全麻、低温及体外循环下行室间隔缺损修补+肺动脉瓣交界切除术,术后超声复查,室水平未见分流,右室流出道未见狭窄,肺动脉瓣无狭窄。另外1例超声诊断肺动脉瓣四叶畸形并重度关闭不全,同时并发三尖瓣中度关闭不全及中度肺动脉高压,经CT证实肺动脉瓣为四叶瓣畸形,同时并发肺动脉瘤样