【摘 要】
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目的 总结分析卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)患者的临床特点及治疗经验.方法 选择并分析2008年1月-2018年12月在四川大学华西医院就诊的117例KHE
【机 构】
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四川大学华西医院小儿外科,四川成都,610041;四川大学华西医院重症医学科,四川成都,610041
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目的 总结分析卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)患者的临床特点及治疗经验.方法 选择并分析2008年1月-2018年12月在四川大学华西医院就诊的117例KHE患者的临床资料,结合相关文献,回顾性总结分析其临床特征、并发症、治疗及预后等特点.结果 共入组117例KHE患者,男64例、女53例,比例约为1.20∶1,患者年龄1d～5岁,平均年龄2.74个月,年龄＜1岁的患者105例(89.74％).伴有KMP(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)者83例,主要临床表现为皮肤损害、皮下或骨关节肌肉的浸润性肿物、伴有运动受限、急性心衰、胸腔积液、心包积液或凝血出血相关疾病等并发症.病灶直径范围2～26 cm,平均直径为9.04 cm.提示年龄、病灶大小与患者是否发生KMP有关(P均＜0.05).采用西罗莫司、泼尼松、长春新碱等药物治疗55例,手术治疗25例,联合治疗32例,未治疗行观察随访5例.转归:临床治疗有效103例(88.03％),9例(7.69％)因急性心衰、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血等并发症死亡.结论 绝大多数KHE患者在1岁以前发病,并且发生KMP风险更高.KHE临床表现主要与各种并发症有关,早期明确诊断和及时治疗对减少并发症的发生、改善预后十分重要.
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