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纵隔脂肪肉瘤（mediastinal liposarcoma，MLPS）临床罕见，文献报道发生率仅占纵隔肿瘤的0．13％～0．75％。自1916年Pallase首次报道以来，世界文献报告仅百余例，且多为个例报道。日本学者报道纵隔肿瘤1546例，脂肪肉瘤仅2例，占0．13％；Hahn等报道的MLPS患者平均年龄是51岁。