目的:探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床病理特征。方法:收集8例UTROSCT患者的临床病理资料及随访资料,进行光镜观察及免疫组化染色。结果:8例均为绝经前患者,年龄27~52岁。肿瘤均为单发,直径2.1~14.0 cm。5例表现为子宫出血,2例表现为腹痛,1例在体检时发现。5例位于子宫肌壁间,3例位于黏膜下。镜下肿瘤均由上皮样或性索样细胞构成,呈小梁状、巢片状或性索样排列。细胞无明显异型性,无明确坏死及核分裂。肿瘤细胞同时表达性索标记(α-inhibin,WT-1,CD56,CR)、肌源性标记(SMA,desmin)及上皮性标记(CK、CAM5.2、EMA),ER与PR均为阳性表达,但H-caldesmon常为阴性表达。4例不同程度表达神经内分泌标记物(Sy N、NSE、Cg A)。1例子宫全切术后30个月复发,1例子宫及双附件切除术后26个月后死于肺癌,其余6例均无病生存。结论:UTROSCT确诊主要依靠特征性的形态及免疫表型,多呈良性临床经过,但可复发或转移,患者需长期随访。