目的　总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的解剖矫治经验。方法　从 2 0 0 0年 6月至 2 0 0 2年 9月共对 10例完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的患者进行了解剖矫治 ,采用“双片法”修补房室间隔缺损 ,经右房和右室切口修补室缺并重建左室流出道 ,疏通右室流出道 ,根据肺动脉瓣环及肺动脉的发育程度 ,用自体心包作流出道成形 ,冠状动脉异常分布于右室流出道的患者 ,应用带瓣的同种血管行右室到肺动脉的外管道连接。结果　无手术死亡 ,晚期死亡 1例 ,死亡率 10 % ,术后室缺残余漏 2例 ,2次手术修补后 1例痊愈 ,另 1例合并右侧膈肌麻痹 ,3次手术行膈肌折叠后痊愈。结论　完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口行一期解剖矫治可获得良好的手术效果 ,远期结果有待进一步随防。