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目的
探讨儿童先天性主动脉缩窄(CoA)的解剖变异特点及相应外科治疗策略。
方法回顾性分析2012年5月—2014年6月南京医科大学附属儿童医院心胸外科手术治疗的30例先天性CoA患儿的临床资料，其中男22例，女8例；年龄12 d～6岁。依据国际小儿心脏外科命名和数据库的分类标准：单纯型CoA 12例，合并室间隔缺损型8例，合并复杂先天性心脏病型5例，合并主动脉弓发育不良型5例。30例患者中，体外循环下手术矫治20例，同期矫治心内畸形，其中8例在选择性脑灌注下行手术矫治；非体外循环手术10例，2例采用正中切口，其中1例采取镶嵌手术封堵肌部室间隔缺损，其余8例采用左后外侧切口。
结果30例患者均顺利完成手术，手术时间95～675 min，平均165.68 min。术后死亡2例；1例术后出现气道压力增高，左上肺不张，不能脱离呼吸机，再次行手术悬吊松解，顺利脱离呼吸机并出院；余27例患儿均顺利康复并出院。28例患儿获随访，随访时间6个月～2年，其中1例于术后2年出现再次狭窄，上下肢血压压差在50 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)左右，目前仍在随访中；余患儿生长发育正常，术后上下肢血压压差<10 mmHg。
结论对先天性CoA患儿，根据CoA不同的解剖分型选择相应的外科治疗及体外循环方案，可取得良好的治疗效果。