【摘 要】
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患儿男,6岁.因进行性行走不稳,逐渐言语不清入院.查体:神志清,面部表情痴呆,构音不清,步态不稳,双上肢不自主舞动.四肢肌力正常,肌张力增高,以右上肢为甚,肢体无震颤,指鼻动
【机 构】
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河北省荆州市中心医院放射科434100
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患儿男,6岁.因进行性行走不稳,逐渐言语不清入院.查体:神志清,面部表情痴呆,构音不清,步态不稳,双上肢不自主舞动.四肢肌力正常,肌张力增高,以右上肢为甚,肢体无震颤,指鼻动作准确,Romberg征(-),双膝腱反射、跟腱反射活跃,踝阵挛(+),双侧Barbinski征(+).心、肺、腹部未见异常.实验室检查无异常,EEG正常.智测:IQ 56分.头颅MRI示双侧苍白球区T1WI呈高信号(图1);T2WI呈低信号,低信号的前内侧可见点状高信号即"虎眼"征(图2).诊断为Hallervo
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