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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年新认识的少见的皮肤T细胞淋巴瘤,来源于dBTcRT细胞或γδ8TCRT细胞的细胞毒性T细胞:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,部分患者可伴有噬血细胞综合征,病情进展迅速。病理上可见皮下脂膜炎样改变,其中可见瘤细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的“花环样改变”,免疫组化分析为细胞毒性T细胞来源,表达αβTCR或γδTCR基因重排,对常规化疗反应欠佳.预后较差.其预后与其免疫表型有关。