【摘 要】
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宾得MZ-S堪称一款“贵重”的相机,比PHOTOKINA2000摄影器材展展出原型机时公布的预计价格贵得多——即使到了今天,这个机型在北京的售价最便宜也要6000元人民币以上。它是否
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宾得MZ-S堪称一款“贵重”的相机,比PHOTOKINA2000摄影器材展展出原型机时公布的预计价格贵得多——即使到了今天,这个机型在北京的售价最便宜也要6000元人民币以上。它是否真的物有所值呢?严格地说,从推出Z-1之后,宾得在很长一段时间内将挟35mm单反相机和中画幅相机领域的“王
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法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症，是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性降低或完全缺乏，造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇（GL-3）及其衍生物脱乙酰基GL-3（Lyso-