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目的探讨低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征（HLAS）的病因、临床表现、诊断和治疗。方法回顾性分析我院确诊的1例伴出血时间延长的HLAS患者的临床特点，并结合文献报道加以归纳总结。结果HLAS临床表现差异很大，与体内凝血酶原活性不完全平行。年轻患者病因以结缔组织病和病毒感染为主，前者激素治疗通常有效，少数需要加用免疫抑制剂或静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）；后者主要发生在儿童，通常在3个月内自发缓解，个别患者需要使用激素治疗。年长者常见病因为肿瘤、药物相关或原因不明。结论对于不明原因的出血患者，应警惕HLA