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目的探讨腺泡状软组织肉瘤的组织病理学特征及鉴别诊断。方法对24例腺泡状软组织肉瘤进行组织病理学观察及免疫组织化学研究。结果24例腺泡状软组织肉瘤主要位于深部软组织内，由含有丰富嗜酸性颗粒状胞浆的大小一致的上皮样细胞构成，肿瘤细胞排列成实性巢和／或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔，免疫组化未见有一致性阳性结果。结论腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤，结合临床和病理特征，可做出正确的病理诊断。但需与腺泡状横纹肌肉瘤、颗粒细胞瘤、副节瘤、血窦丰富的癌等相鉴别。