目的 探讨手术切除范围对Ⅳ期神经母细胞瘤生存率的影响.方法 回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2002年12月至2010年12月确诊的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿59例,其中未接受手术切除肿瘤原发灶的17例,不完整切除的9例,完整肉眼切除的33例,其中有镜下残留的10例,无镜下残留的23例.结果 59例有随访资料中的Ⅳ期NB患儿中位生存时间23个月(1～96个月),中位就诊年龄为41个月(13～118个月),术前化疗有效率为87.5％,手术完整切除率为68.8％.2年生存率未接受原发灶切除组的为14.2％,不完整切除组44.4％,完整肉眼切除组54.2％.Kaplan-Meier生存曲线提示未接受原发灶切除组(中位生存期10个月)低于不完整切除(中位生存期24个月)和完整肉眼切除组(中位生存期33个月).Log-rank检验显示未接受原发灶切除组与接受原发灶部完整肉眼切除组的生存曲线差异有统计学意义(P＜0.000),未接受原发灶切除组与不完整切除组的生存曲线差异有统计学意义(P=0.002).在完整肉眼切除组中,Kaplan-Meier生存曲线未提示无镜下残留组(中位生存期33个月)高于有镜下残留组(中位生存期22个月),Log-rank检验显看；无统计学意义(P=0.593).结论 术前化疗能提高Ⅳ期NB患儿的手术完整切除率,在完整切除原发灶后,有无镜下残留并不影响生存率的提高.在术前化疗有效控制转移灶的情况下,可尽量行原发灶完整切除术。