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目的 探讨MRI定量分析儿童及青少年戈谢病患者肝脏、脾脏体积及脂质含量的价值。方法 对经骨髓穿刺证实的42例戈谢病患者（其中12例已行脾脏切除）行腹部MR检查,序列为冠状位三维梯度回波Dixon水脂分离（3D FFE mDIXON）和T2WI-STIR序列。所有患者均正在接受酶替代治疗。评估患者肝脏、脾脏脂质含量的差异及相关性。结果 42个肝脏校正的体积值为25.15~48.99 ml/kg,平均（33.66±6.03）ml/kg,脂质含量4.63%~10.09%,平均（5.90±1.