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目的探讨肝豆状核变性头部磁共振表现及其与临床症状的相关性。方法对临床和实验室检查确诊的50例肝豆状核变性患者行头部MRI检查,总结其MRI表现,并评估MRI表现与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表的相关性。结果 50例患者中MRI均有异常表现,表现为头部信号异常和/或脑萎缩。异常信号累及部位依次为豆状核(40/50)、尾状核头(31/50)、丘脑(28/50)、中脑(24/50)、脑桥(16/50)、小脑半球(7/50)、脑白质(6/50)、脑皮质(3/50)、延髓(2/50),发病部位多为对称性分布。病变在T1WI上多呈低或稍低信号,T2WI上主要呈稍高或高信号;15例苍白球出现对称性T2WI低信号;DWI上15例表现为高信号,22例表现为低信号。18例为轻或中度脑萎缩,6例为重度脑萎缩。MRI表现的严重程度与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表分数存在相关性(r=0.69,P=0.01)。结论肝豆状核变性头部MRI表现呈多样性,几乎可累及颅脑各个部位,常伴有脑萎缩,MRI表现与临床症状具有一定的相关性。