【摘 要】
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目的探讨原发性肺肉瘤样癌(PPSC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，提高对本病的认识。方法回顾性分析15例经病理确诊为PPSC患者的临床资料、病理特点及分子、免疫表型。结果15例中男13例，女2例，年龄56～76岁，中位年龄66岁。病变位于左肺上叶8例，左肺下叶6例，右肺中叶1例。临床主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛。男性患者中10例有30年以上吸烟史。所有患者术前均行胸部CT平扫＋增强检查，
【机 构】
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南京医科大学附属常州市第二人民医院病理科 273100,南京医科大学附属常州市第二人民医院病理科 273100,南京医科大学附属常州市第二人民医院病理科 273100,南京医科大学附属常州市第二人民医
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目的探讨原发性肺肉瘤样癌(PPSC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，提高对本病的认识。
方法回顾性分析15例经病理确诊为PPSC患者的临床资料、病理特点及分子、免疫表型。
结果15例中男13例，女2例，年龄56～76岁，中位年龄66岁。病变位于左肺上叶8例，左肺下叶6例，右肺中叶1例。临床主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛。男性患者中10例有30年以上吸烟史。所有患者术前均行胸部CT平扫＋增强检查，提示肺内实质性肿块，肿块周边厚薄不均环形强化，肿块中央强化不明显或不均强化。病理类型：梭形细胞癌6例，多形性癌4例，巨细胞癌2例，癌肉瘤2例，肺母细胞瘤1例，肿瘤均由上皮成分和肉瘤样成分组成。免疫组化结果显示15例上皮角蛋白CK(＋)，7例上皮细胞膜抗原EMA(＋)，10例波形蛋白VIM(＋)。其中10例行肺癌常见相关基因检测，4例出现MET14跳跃突变，3例EGFR L858R基因突变，2例KARS G13D突变，1例BRAF V600E突变。15例均行肺叶切除手术，13例术后行辅助化疗，6例辅以局部放疗。术后随访8～50个月，3例失访，术后3年生存4例。
结论PPSC是一类少见的分化差的非小细胞性肺癌，临床表现和影像学检查缺乏特异性，确诊依赖术后病理组织学检查及免疫组化，需与多种疾病鉴别。此病较一般肺癌更具有侵袭性，预后差。
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