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<正>QT间期延长综合征(LQTS)患儿因容易发生严重心律失常如尖端扭转型室速(TdP)、持续性室速(VT)及室颤(Vf),心源性猝死的危险性很大。有症状未予治疗者,病死率高达78％。应用β-受体阻滞剂,猝死发生率可明显降低,治疗后病死率可降至6％。因此预测快速室性心律失常的发生是十分重要的。临床上常用长程心电监测和心室电位记录,但其敏感性和特异性均不很高:测量常规体表12导联心电图(ECG)的QT间期离散度(QTcD)则较简单易行,又有一定的特异性。本文就8例LQTS进行临床分析,对早期诊断