肾上腺脑白质营养不良的临床特点

来源 :临床神经病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:longman1026
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目的探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点。方法回顾性分析14例ALD患者的临床资料。结果本组14例ALD患者均为男童,起病年龄1~13岁,缓慢起病,临床上均有不同程度的智力障碍和肢体活动障碍,其中9例视力下降,6例听力下降,13例言语不清,5例有抽搐发作,6例皮肤色素沉着;5例血浆极长链脂肪酸(VLCFA)不同程度增高,2例头颅CT、12例头颅MRI显示双侧脑室三角区周围白质对称分布的蝶形病灶,3例增强扫描示部分病灶周围花边样强化条带。结论ALD临床特点为进行性智力及肢体运动障碍、视力及听力下降、
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