论文部分内容阅读
1700年11月，—个寒冷的冬日，西班牙国王查尔斯二世(Charles II)在诸多大臣、医生的围绕下，静静死去了，西班牙哈布斯堡家族自此结束。然而当时的人们并不知道，这个辉煌数世纪的家族之所以衰落如此，不是众人口中传说的，查尔斯二世生活荒淫无度，而是哈布斯堡王朝几十代人近亲结婚的直接结果。
1700年11月，一个寒冷的冬日，在西班牙马德里的宫殿里，国王查尔斯二世(Charles II)在诸多大臣、医生的围绕下，静静死去了。他还年轻，才39岁。但去世前，这个国王就看起来就像个老头子，双腿、双脚、腹部以及睑部都有些浮肿，还常常肠胃不适，身体抽搐。
为了留下继承人，他曾有过两次婚姻，但却始终没能诞生子嗣。就这样，曾经无比辉煌的西班牙哈布斯堡王朝(House of Habsburg)在查尔斯二世这里走向结束。一直统治西班牙的哈布斯堡王朝被自法国而来的波旁王朝所取代。历史在这里拐了个弯，然而当时的人们并不知道，这个辉煌数世纪的家族之所以衰落如此，不是众人口中传说的，查尔斯二世生活荒淫无度，而是哈布斯堡王朝几十代人近亲结婚的直接结果。
望族之起源
哈布斯堡家族最初发源于瑞士北部的阿尔高州，在1020年筑起哈布斯堡城堡，并逐渐将势力扩展到今天的奥地利和德国南部。1273年，哈布斯堡公爵鲁道夫一世(RudolfI)当选德意志国王。1282年12月27日，在他的努力下，奥地利公国也划归哈布斯堡家族所有。
1422年，奥地利公爵阿尔布雷希特二世(Albrecht II)迎娶了神圣罗马皇帝兼匈牙利及波希米亚国王西吉斯蒙德(Sigismund von Luxemburg)唯一庶女卢森堡的伊丽莎白(Elizabeth Albmcht)。并被指定为神圣罗马帝国的继承人。1437年，西吉斯蒙德病逝，阿尔布雷希特于次年即位为德意志国王、匈牙利国王及波希米亚国王。从此以后，哈布斯堡家族一直把持神圣罗马帝国皇位(除1742年-1745年)，直至帝国覆亡。
1453年11月23日，哈布斯堡王朝阿尔布雷希特一世(Albrecht I)的次子，神圣罗马皇帝腓特烈三世(Friedfich III)将奥地利公国提升为大公国，使哈布斯堡王室在欧洲的地血大大提高，王朝也逐渐步入鼎盛期。
哈布斯堡皇室的权势，在马西米连一世(Maxim- ilian I)统治期间(1493年-1519年)得以进一步增强。马西米连一世本人于1477年8月18日迎娶勃艮地公爵独女玛利(Mary of Burgundy)，这次婚姻将自法国南部至荷兰的领地统统归入哈布斯堡家族名下。
马西米连的儿女，多与外国王族通婚，使得哈布斯堡王朝在欧洲的影响大大增强：儿子菲利普一世(Phihp the Handsome)于1496年，迎娶西班牙女王储胡安娜(Joanna the Mad)，开创了西班牙哈布斯堡王朝。马西米连的孙子，日后的神圣罗马皇帝费迪南一世(Ferdinand I)于1521年5月25日迎娶了波希米亚郡主安妮(Anne of Bohemia)，次年。费迪南的妹妹玛利亚郡主(Maria ofAustria)嫁与匈牙利兼波希米亚国王路易二世(Louis II of Hungary)，这两段婚姻为日后奥地利吞并波希米亚和奥匈合组二元帝国埋下伏线。而亦是这样，哈布斯堡家族逐渐分成两支，一支是奥地利哈布斯堡王朝，一支是西班牙哈布斯堡王朝。
毁灭家族的最后一人
查尔斯二世属开创哈布斯堡王朝的西班牙一支，即菲利普一世的后代。
查尔斯二世之诞辰，本是西班牙皇室欢欣鼓舞的一件事情——如果没有留下子嗣，王位的继承就要大费周折。他父亲菲利普四世也是老年得子，56岁才有了他，而查尔斯二世6岁父亲便去世了。她的母亲玛丽亚娜(Mariana of Austria)，在他幼年时摄政，待到他成年后母亲仍然常常帮他处理政务。
他直到4岁才会讲话，8岁才会走路，直到10岁，他还被当作一个小娃娃养。因为怕磕碰着，他从来没读过书。
他个子不高，身材瘦小虚弱。据说，他对周围一切事物都提不起兴趣。但为了寻求子嗣，1679年，18岁的查尔斯二世娶了玛丽(Marie Louise of ord e ans)，他的第一任皇后本是年轻快乐的女孩，但也许因为查尔斯二世的身体，他们久久没有诞生子嗣，年轻的皇后变得抑郁，10年后就去世了。他又娶了23岁的公主玛丽亚·安娜(Maria Anna of Neuburg)但是仍然没有一个子女诞生。
在去世前的几年，他几乎站身来，还遭受幻觉和痉挛的折磨。此外。查尔斯二世还有著名的“哈布斯堡唇”(HapsburgLip)，所渭“哈布斯堡唇”是指下颌突出，这是由一种名为前突畸形的遗传疾病引起的，患上这种病的人下颌生长速度比上颌快，于是慢慢下颌突出。
西班牙贡波斯特拉大学贡萨洛·阿尔瓦雷茨(Gonzalo Alvarez)通过对西班牙哈布斯堡王朝16代人3000多名直系亲属的分析发现，西班牙哈布斯堡王朝的创建者菲利普一世的近交系数(由于近亲结婚而使后代获得一对相同基因的概率)为0.025，这就意味着他2.5％的基因可能与后裔一样。接下来的几代，如果不对近亲结婚的数量严加控制，“近交系数”会逐渐积累。200年或7代人以后，这一系数增加10倍达到0.25(查尔斯二世就是典型例证)，意味着两代人有25％的基因相同。查尔斯二世的“近交系数”达到25％，甚至可与乱伦生下的后代相比。
从家族谱系可以查到，查尔斯二世的父亲菲利普四世是他母亲玛丽亚娜的舅舅，他的曾祖父菲利普二世则是他曾祖母安娜的舅舅，而他的外祖母玛丽娅·安娜同时还是他的姑姑。另外，叔叔和侄女这样近乎乱伦的结合在哈布斯堡家族屡见不鲜。200年中，该家族一共大概有11次婚姻，有9次是近亲关系，比例达到81.8％。其中包括两对舅舅和外甥女的婚姻，两对第一代堂兄妹之间的婚姻。哈布斯堡王朝家族拥有如此一个交叉错结的婚姻网，更使得遗传病的危险成倍增长，最后统统积累到短命的查尔斯身上。
研究人员还发现，这种遗传隐患不仅仅体现在查尔斯二世身上，整个西班牙哈布斯堡家族的子女死亡率都很高，远远高于当时的平均水平。从1527年－1661年，也就是菲利普二世和查尔斯二世出生的时可之内，西班牙皇家一共有34个新生子，其中10个1岁前就去世了。这个比例大概在29.4％，17个在10岁前去世，这大概是50％。
而同期西班牙农村孩子80％都能存活到一岁以上。然而从这一家族拥有的巨额财富看，这些儿童的高死亡率很难用当时许多家庭面临的与贫困相关的健康问题解释。其原因，则很可能是遗传病——这些孩子因为拥有基因缺陷而被自然“选择”掉了。哈布斯堡家族也常常出现精神不正常者：查尔斯二世的曾曾曾祖母， 乔安娜(Joanna the Mad)很早就完全精神失常。
遗传改变历史
在中世纪的欧洲，为了保证皇室血脉的正统，欧洲皇族固守了一个在今天看来十分荒谬的原则：联姻仅限于皇室的圈子。因为这个圈子太小，很多夫妇既是夫妻，又是近亲。直到19世纪后期，基督教虽然禁止直系亲属结婚，但允许堂表兄妹之间联姻。这种近亲联姻，虽是个体行为，但由于结合双方的背景，往往能够改变历史的发展。
查尔斯二世统治期间，西班牙的国力已经在欧洲30年战争与尼德兰革命中衰弱，在遗产之战(War of Devolution)表现尤为突出。
1667—1668年法国与西班牙竞争遗产，路易十四(Louis XIV)的王后是西班牙国王菲利普四世之长女，1665年菲利普四世死后，路易十四以其后之名义要求继承西属尼德兰的遗产。这时的法国在红衣主教黎塞留、马扎林及“太阳王”路易十四的治理下达到鼎盛，而曾经在菲利普二世时代无比繁荣的西班牙则降到最低点，历史的接力棒就这样交换了，其中未必没有一个哈布斯堡家族的衰落的缘故。
在哈布斯堡王朝之外，另一个被遗传病影响甚为严重的皇室家族则是英国维多利亚女王(Queen Vic—toria)的子孙。维多利亚女王和她的表哥阿尔伯特(Prince Albert)结婚，一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病——血友病。
这种疾病中，女孩只是疾病基因携带者，因此维多利亚女王的5个女儿都没有患病，大女儿维多利亚成为德国腓特烈三世(亦是哈布斯堡王朝著名人物之一)的皇后；艾丽斯成为德国西南黑森一莱茵大公路德维希四世(Ludwig IV)的大公妃；另外三个女儿也都成为王妃，她们所生下的小王子也有的遗传了血友病。沙皇制度最终被推翻，或多或少和血友病的遗传有关——尼古拉二世惟一的儿子阿列克赛患血友病，沙皇为了医治自己的儿子，开始让一个声称能够治病、实际却是无赖的巫师在宫廷里作跳梁小丑，最后俄国宫廷出现的一系列内乱和他有莫大关系。
迟到的科学
近亲结婚存在的医学风险便是，有缺陷的基因(通常是隐性基因)逐渐积聚到一个后代身上。如今的人们，对近亲结合有天然的排斥。然而这一看法的确立时间其实并不长。中世纪欧洲贵族盛行将隔了一代的堂兄妹、或者舅舅与外甥女配对，这样可以保全家族的财富和权力。
19世纪达尔文提出了进化论和自然选择，却在开始并没有意识到近亲结合对子女的影响。1839年1月，达尔文与他的表妹爱玛结婚，他们10个孩子中有3人夭折。到了晚年，达尔文研究植物的进化过程时发现。自花授粉的个体非常容易被大自然淘汰。这时，达尔文才恍然大悟：大自然讨厌近亲婚姻。但这时，不可近亲结婚仍未成为社会的共识。
1856年，孟德尔(Gregor Johann Mendel)在布鲁恩的修道院开始了豌豆实验，他的实验隐隐揭示了隐性因子存在，及其有可能对后代产生的影响。但这项发现被遗忘了几十年。其后，大多数人，甚至遗传学者也没搞清楚近亲结婚的危害创立了基因学说美国著名遗传学家摩尔根(T.H.Morgan)，也与表妹结婚，他们的两个女儿都“莫名其妙的痴呆”，唯一的男孩也有明显的智力残疾。摩尔根后来提出：“没有血缘关系的民族之间的婚姻，才能制造出体质上和智力上都更为强健的人种。”
20世纪初到20世纪40年代，“优生学”逐渐成为一门“显学”。受到种族主义影响，当时的优生学中或多或少掺入了伪科学成分，但是仍有部分优生学家开始提出不应近亲结婚。比如K皮尔逊和A.I.盖茨认为，近亲结婚，对于提高心理发展水平是很不利的。遗传与血统远近有密切关系；血统愈近，类似程度的相关度愈高，反之愈低。即是从这时起，近亲不可结合慢慢成为一种社会准则。
1700年11月，一个寒冷的冬日，在西班牙马德里的宫殿里，国王查尔斯二世(Charles II)在诸多大臣、医生的围绕下，静静死去了。他还年轻，才39岁。但去世前，这个国王就看起来就像个老头子，双腿、双脚、腹部以及睑部都有些浮肿，还常常肠胃不适，身体抽搐。
为了留下继承人，他曾有过两次婚姻，但却始终没能诞生子嗣。就这样，曾经无比辉煌的西班牙哈布斯堡王朝(House of Habsburg)在查尔斯二世这里走向结束。一直统治西班牙的哈布斯堡王朝被自法国而来的波旁王朝所取代。历史在这里拐了个弯，然而当时的人们并不知道，这个辉煌数世纪的家族之所以衰落如此，不是众人口中传说的，查尔斯二世生活荒淫无度，而是哈布斯堡王朝几十代人近亲结婚的直接结果。
望族之起源
哈布斯堡家族最初发源于瑞士北部的阿尔高州，在1020年筑起哈布斯堡城堡，并逐渐将势力扩展到今天的奥地利和德国南部。1273年，哈布斯堡公爵鲁道夫一世(RudolfI)当选德意志国王。1282年12月27日，在他的努力下，奥地利公国也划归哈布斯堡家族所有。
1422年，奥地利公爵阿尔布雷希特二世(Albrecht II)迎娶了神圣罗马皇帝兼匈牙利及波希米亚国王西吉斯蒙德(Sigismund von Luxemburg)唯一庶女卢森堡的伊丽莎白(Elizabeth Albmcht)。并被指定为神圣罗马帝国的继承人。1437年，西吉斯蒙德病逝，阿尔布雷希特于次年即位为德意志国王、匈牙利国王及波希米亚国王。从此以后，哈布斯堡家族一直把持神圣罗马帝国皇位(除1742年-1745年)，直至帝国覆亡。
1453年11月23日，哈布斯堡王朝阿尔布雷希特一世(Albrecht I)的次子，神圣罗马皇帝腓特烈三世(Friedfich III)将奥地利公国提升为大公国，使哈布斯堡王室在欧洲的地血大大提高，王朝也逐渐步入鼎盛期。
哈布斯堡皇室的权势，在马西米连一世(Maxim- ilian I)统治期间(1493年-1519年)得以进一步增强。马西米连一世本人于1477年8月18日迎娶勃艮地公爵独女玛利(Mary of Burgundy)，这次婚姻将自法国南部至荷兰的领地统统归入哈布斯堡家族名下。
马西米连的儿女，多与外国王族通婚，使得哈布斯堡王朝在欧洲的影响大大增强：儿子菲利普一世(Phihp the Handsome)于1496年，迎娶西班牙女王储胡安娜(Joanna the Mad)，开创了西班牙哈布斯堡王朝。马西米连的孙子，日后的神圣罗马皇帝费迪南一世(Ferdinand I)于1521年5月25日迎娶了波希米亚郡主安妮(Anne of Bohemia)，次年。费迪南的妹妹玛利亚郡主(Maria ofAustria)嫁与匈牙利兼波希米亚国王路易二世(Louis II of Hungary)，这两段婚姻为日后奥地利吞并波希米亚和奥匈合组二元帝国埋下伏线。而亦是这样，哈布斯堡家族逐渐分成两支，一支是奥地利哈布斯堡王朝，一支是西班牙哈布斯堡王朝。
毁灭家族的最后一人
查尔斯二世属开创哈布斯堡王朝的西班牙一支，即菲利普一世的后代。
查尔斯二世之诞辰，本是西班牙皇室欢欣鼓舞的一件事情——如果没有留下子嗣，王位的继承就要大费周折。他父亲菲利普四世也是老年得子，56岁才有了他，而查尔斯二世6岁父亲便去世了。她的母亲玛丽亚娜(Mariana of Austria)，在他幼年时摄政，待到他成年后母亲仍然常常帮他处理政务。
他直到4岁才会讲话，8岁才会走路，直到10岁，他还被当作一个小娃娃养。因为怕磕碰着，他从来没读过书。
他个子不高，身材瘦小虚弱。据说，他对周围一切事物都提不起兴趣。但为了寻求子嗣，1679年，18岁的查尔斯二世娶了玛丽(Marie Louise of ord e ans)，他的第一任皇后本是年轻快乐的女孩，但也许因为查尔斯二世的身体，他们久久没有诞生子嗣，年轻的皇后变得抑郁，10年后就去世了。他又娶了23岁的公主玛丽亚·安娜(Maria Anna of Neuburg)但是仍然没有一个子女诞生。
在去世前的几年，他几乎站身来，还遭受幻觉和痉挛的折磨。此外。查尔斯二世还有著名的“哈布斯堡唇”(HapsburgLip)，所渭“哈布斯堡唇”是指下颌突出，这是由一种名为前突畸形的遗传疾病引起的，患上这种病的人下颌生长速度比上颌快，于是慢慢下颌突出。
西班牙贡波斯特拉大学贡萨洛·阿尔瓦雷茨(Gonzalo Alvarez)通过对西班牙哈布斯堡王朝16代人3000多名直系亲属的分析发现，西班牙哈布斯堡王朝的创建者菲利普一世的近交系数(由于近亲结婚而使后代获得一对相同基因的概率)为0.025，这就意味着他2.5％的基因可能与后裔一样。接下来的几代，如果不对近亲结婚的数量严加控制，“近交系数”会逐渐积累。200年或7代人以后，这一系数增加10倍达到0.25(查尔斯二世就是典型例证)，意味着两代人有25％的基因相同。查尔斯二世的“近交系数”达到25％，甚至可与乱伦生下的后代相比。
从家族谱系可以查到，查尔斯二世的父亲菲利普四世是他母亲玛丽亚娜的舅舅，他的曾祖父菲利普二世则是他曾祖母安娜的舅舅，而他的外祖母玛丽娅·安娜同时还是他的姑姑。另外，叔叔和侄女这样近乎乱伦的结合在哈布斯堡家族屡见不鲜。200年中，该家族一共大概有11次婚姻，有9次是近亲关系，比例达到81.8％。其中包括两对舅舅和外甥女的婚姻，两对第一代堂兄妹之间的婚姻。哈布斯堡王朝家族拥有如此一个交叉错结的婚姻网，更使得遗传病的危险成倍增长，最后统统积累到短命的查尔斯身上。
研究人员还发现，这种遗传隐患不仅仅体现在查尔斯二世身上，整个西班牙哈布斯堡家族的子女死亡率都很高，远远高于当时的平均水平。从1527年－1661年，也就是菲利普二世和查尔斯二世出生的时可之内，西班牙皇家一共有34个新生子，其中10个1岁前就去世了。这个比例大概在29.4％，17个在10岁前去世，这大概是50％。
而同期西班牙农村孩子80％都能存活到一岁以上。然而从这一家族拥有的巨额财富看，这些儿童的高死亡率很难用当时许多家庭面临的与贫困相关的健康问题解释。其原因，则很可能是遗传病——这些孩子因为拥有基因缺陷而被自然“选择”掉了。哈布斯堡家族也常常出现精神不正常者：查尔斯二世的曾曾曾祖母， 乔安娜(Joanna the Mad)很早就完全精神失常。
遗传改变历史
在中世纪的欧洲，为了保证皇室血脉的正统，欧洲皇族固守了一个在今天看来十分荒谬的原则：联姻仅限于皇室的圈子。因为这个圈子太小，很多夫妇既是夫妻，又是近亲。直到19世纪后期，基督教虽然禁止直系亲属结婚，但允许堂表兄妹之间联姻。这种近亲联姻，虽是个体行为，但由于结合双方的背景，往往能够改变历史的发展。
查尔斯二世统治期间，西班牙的国力已经在欧洲30年战争与尼德兰革命中衰弱，在遗产之战(War of Devolution)表现尤为突出。
1667—1668年法国与西班牙竞争遗产，路易十四(Louis XIV)的王后是西班牙国王菲利普四世之长女，1665年菲利普四世死后，路易十四以其后之名义要求继承西属尼德兰的遗产。这时的法国在红衣主教黎塞留、马扎林及“太阳王”路易十四的治理下达到鼎盛，而曾经在菲利普二世时代无比繁荣的西班牙则降到最低点，历史的接力棒就这样交换了，其中未必没有一个哈布斯堡家族的衰落的缘故。
在哈布斯堡王朝之外，另一个被遗传病影响甚为严重的皇室家族则是英国维多利亚女王(Queen Vic—toria)的子孙。维多利亚女王和她的表哥阿尔伯特(Prince Albert)结婚，一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病——血友病。
这种疾病中，女孩只是疾病基因携带者，因此维多利亚女王的5个女儿都没有患病，大女儿维多利亚成为德国腓特烈三世(亦是哈布斯堡王朝著名人物之一)的皇后；艾丽斯成为德国西南黑森一莱茵大公路德维希四世(Ludwig IV)的大公妃；另外三个女儿也都成为王妃，她们所生下的小王子也有的遗传了血友病。沙皇制度最终被推翻，或多或少和血友病的遗传有关——尼古拉二世惟一的儿子阿列克赛患血友病，沙皇为了医治自己的儿子，开始让一个声称能够治病、实际却是无赖的巫师在宫廷里作跳梁小丑，最后俄国宫廷出现的一系列内乱和他有莫大关系。
迟到的科学
近亲结婚存在的医学风险便是，有缺陷的基因(通常是隐性基因)逐渐积聚到一个后代身上。如今的人们，对近亲结合有天然的排斥。然而这一看法的确立时间其实并不长。中世纪欧洲贵族盛行将隔了一代的堂兄妹、或者舅舅与外甥女配对，这样可以保全家族的财富和权力。
19世纪达尔文提出了进化论和自然选择，却在开始并没有意识到近亲结合对子女的影响。1839年1月，达尔文与他的表妹爱玛结婚，他们10个孩子中有3人夭折。到了晚年，达尔文研究植物的进化过程时发现。自花授粉的个体非常容易被大自然淘汰。这时，达尔文才恍然大悟：大自然讨厌近亲婚姻。但这时，不可近亲结婚仍未成为社会的共识。
1856年，孟德尔(Gregor Johann Mendel)在布鲁恩的修道院开始了豌豆实验，他的实验隐隐揭示了隐性因子存在，及其有可能对后代产生的影响。但这项发现被遗忘了几十年。其后，大多数人，甚至遗传学者也没搞清楚近亲结婚的危害创立了基因学说美国著名遗传学家摩尔根(T.H.Morgan)，也与表妹结婚，他们的两个女儿都“莫名其妙的痴呆”，唯一的男孩也有明显的智力残疾。摩尔根后来提出：“没有血缘关系的民族之间的婚姻，才能制造出体质上和智力上都更为强健的人种。”
20世纪初到20世纪40年代，“优生学”逐渐成为一门“显学”。受到种族主义影响，当时的优生学中或多或少掺入了伪科学成分，但是仍有部分优生学家开始提出不应近亲结婚。比如K皮尔逊和A.I.盖茨认为，近亲结婚，对于提高心理发展水平是很不利的。遗传与血统远近有密切关系；血统愈近，类似程度的相关度愈高，反之愈低。即是从这时起，近亲不可结合慢慢成为一种社会准则。