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目的探讨成人Xp11．2易位／TFE3基因融合相关性肾癌的临床表现、影像学诊断与治疗。方法回顾性分析英山县人民医院收治的8例成人Xp11．2易位／TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床资料，结合文献分析总结本病的病理学、影像学、分子遗传学特征及治疗和预后。结果CT检查提示1例肿瘤局限于肾髓质，1例肿瘤外向型生长，局限于肾皮质，6例累及肾皮质和肾盂，磁共振T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号。8例患者中2例行开放根治性肾切除术，1例行腹腔镜中转开放根治性肾切除术，4例行腹腔镜根治性肾切除术，1例行腹腔镜