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自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种呈慢性炎症性坏死的肝脏疾病，其发病与HLA等位基因密切相关。近20年来，AIH的诊断与治疗取得了较多进展，发现了更多的AIH自身抗体、基因及新型治疗药物，建立了AIH的血清免疫学检查方法和遗传异质性研究；掌握了AIH临床表现、发生发展、疾病转归与种族、地域分布和遗传背景的关系。本文就AIH有关研究进展作一综述。