进行性面偏侧萎缩症1例报道

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患者男 ,15岁. 8年前发现右侧半身无汗 ,右侧面部及肢体较左侧细小 ,走路呈跛行 ,症状逐年加重 ,故来我院医治.查体 :神志清楚 ,台作 ,发育迟缓 ,体型及外貌如 8~ 9岁儿童 ,右侧面部及肢体明显较左侧细小 ,走路呈跛行 ,右眼上睑肌麻痹及瞳孔缩小 ,右侧面部无汗 ,右半身无汗 ,右侧肢体肌力Ⅳ级 ,腱反射亢进 ,右半身痛觉减退 ,右侧 Babinski征阳性 ,Chaddock征阳性.头部 MRI:左侧颞、顶似可见一团状与灰质信号强度相同的皮层块向白质廷伸 ,无占位效应.提示左侧颞顶灰质 (块 )移位可能. rn
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