目的 总结合并血液系统疾病的弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease,DPLD）患者的临床特征，以提高临床医生对该类疾病的认识。方法 收集2010年1月至2020年10月入住南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科的46例合并血液系统疾病的DPLD患者的临床资料。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查、影像学表现、诊断方法、治疗及预后等。结果 46例患者中，男26例，女20例，年龄（60±13）岁。患者主要症状为咳嗽、咳痰、呼吸困难、发热、胸闷等；实验室检查可见部分患者三系/两系减低，乳酸脱氢酶、C反应蛋白、血沉、β2微球蛋白等升高；胸部高分辨率CT主要表现为双肺磨玻璃影、实变影、结节影、网状影、牵拉性支气管扩张等。13例患者经病理确诊，其中机化性肺炎5例，肺泡蛋白沉积症4例，急性纤维素性机化性肺炎2例，弥漫性肺泡出血1例，双肺淀粉样变性1例。余33例患者为临床诊断，包括3例药物性间质性肺疾病和1例外源性过敏性肺泡炎。以弥漫性肺部病变为首发表现，继而诊断出血液病的患者有30例（65.2%），其中有2例患者同时合并2种血液病。其余16例患者均为血液病诊断先于DPLD。46例患者中，26例患者经治疗后好转，其中18例予糖皮质激素抗炎，8例予N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮治疗肺纤维化，4例予吸入重组人粒细胞–巨噬细胞集落刺激因子和（或）肺泡灌洗，2例予克拉霉素免疫调节等；15例患者明确血液病诊断后因各种因素拒绝治疗转回当地医院后失访；5例患者死亡，2例死于呼吸衰竭，3例因血液病进展死亡。结论 DPLD病种繁多，常常病因不明，临床表现缺乏特异性，诊断相当困难。血液系统疾病本身可以是DPLD的病因，而血液病的相关治疗以及治疗后的免疫抑制等状况也都可以引起DPLD，临床上需要仔细甄别并系统鉴别，以便针对不同的病因进行对因治疗，控制病情，改善预后。