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本文报告2例肾错构瘤自发破裂大出血、休克,急诊手术切除患肾而达到控制出血的目的。对于肾错构瘤,临床上术前可以明确诊断,治疗采用尽可能多地保留正常肾实质的手术方式。由于肾错构瘤容易出现威胁生命的自发破裂大出血,所以预防这一并发症并采取最恰当的治疗措施,最大限度地保留患肾成为临床难点之一。我们认为对直径小于4cm的肾错构瘤,临床症状轻者,应定期随访;对肿瘤直径大于4cm,症状明显者,因有高度自发破裂的危险,应及时行选择性动脉造影及栓塞术,或者行肿瘤剜除术、肾部分切除术。