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先天性肠旋转不良是指胎儿发育过程中肠旋转异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着异常，这种畸形是婴幼儿急性肠梗阻重要原因之一，常并发肠扭转，伴有水电解质紊乱、营养不良、吸入性肺炎及其他并发症，而且病情变化迅速，如延误诊治将导致肠坏死而危及生命。2003年～2009年，我院共收治的先天性肠旋转不良11例，现做回顾性诊疗分析，旨在提高对本病的认识。