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【关键词】 会厌囊肿；误诊；先天性喉喘鸣合并毛细支气管炎1例
先天性会厌囊肿（Congenital Vallecular cyst，CVC）是一种较少见的引起新生儿或婴儿上气道梗阻的喉发育异常疾病，临床少见[1]。先天性会厌囊肿患儿常合并呼吸道感染，是容易造成误诊的原因，应注意鉴别。诊断时需与先天性喉软骨软化鉴别。现将我院会厌囊肿误诊先天性喉喘鸣合并毛细支气管炎1例分析如下。
1 临床资料
患儿男，5个月。因吸气性喉喘鸣5个月入院。患儿于生后10余天出现吸气性喉喘鸣，呈进行性加重。在我科门诊就诊，诊断先天性喉喘鸣，给予钙剂及维生素D3等治疗无效，与2013年3月来我院住院治疗。体检：T36℃，P135次/分，R45次/分。神清，略烦躁不安，三凹征（+），口唇轻度发绀，咽未见异常。双肺闻及喘鸣音，无水泡音。心脏及腹部检查未见异常。实验室检查血尿便均正常，血清钙2.5mmol/L。胸片显示肺纹理增强。予抗感染，氧疗，控制喘憋，保持呼吸道通畅等对症治疗后未见明显好转，转入上级医院就诊，检查咽喉部CT显示：口咽部囊性肿物。立即手术治疗。术后病理报告为会厌囊肿。术后呼吸困难缓解，吸气性喉喘鸣消失，1周后痊愈出院。
2 讨论
新生儿先天性会厌囊肿多起源于胚胎期结构的内胚层和中胚层细胞，常发生于会厌舌面，此处因黏液腺管阻塞，黏液滞留形成囊肿[2]。国外有学者将先天性喉囊肿分为2型，其中先天性会厌囊肿可归于1型。先天性会厌囊肿罕见，多起源于胚胎期结构的内胚层和中胚层细胞，常发生于会厌舌面，此处因黏液腺管阻塞，黏液滞留形成囊肿[3]。小儿喉部位置高，随着年龄增长逐渐下移，喉的形态呈漏斗状，其喉腔、声门都较狭小，喉软骨尚未钙化，较成人软，85%的婴儿会厌软骨呈卷叶型或半卷叶型[4]。因此，婴儿会厌部位囊肿阻塞使上气道变窄，更容易引起梗阻症状，且发病早、症状重。会厌囊肿患儿在喂养时易出现误吸、误呛，从而引发呼吸系统感染，出现合并症，因此早期诊断很重要。大多数患儿都因喘憋就诊于内科，误诊为呼吸道感染或先天性喉软骨软化，给予抗炎或补钙治疗无好转，甚至症状进一步加重。此时，内科医师才想到请耳鼻喉科会诊。先天性会厌囊肿主要表现为上呼吸道梗阻，约40%在出生后数小时内出现症状，95%患儿在生后6个月内均有症状[5]。症状出现早晚与囊肿大小有关。最常见的症状为喉喘鸣，严重者可引起呼吸困难、呼吸暂停乃至发绀，多数患儿伴有咽下困难，可导致其生长发育受影响。查体时患儿有吸气性三凹征，声音不哑，但哭时多伴有鸭鸣声或含混音。肺部检查无异常。
诊断时需与先天性先天性喉喘鸣鉴别。先天性喉喘鸣也称为喉软骨软化症，是指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣。多认为是由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软化，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌骨过大而柔软，两侧构会厌壁互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣，故又称为喉软化症。喉鸣多为粗糙、高音调的喘鸣声，一般多在吸气期出现。先天性喉喘鸣病因至今尚不清楚，有学者认为系母亲妊娠期营养不良、低钙血症，导致胎儿的钙缺少或电解质不平衡，影响到支撑气道的喉软骨的发育所致[6]。而早产儿及混合喂养和人工喂养的患儿，钙的吸收受到影响，也使喉部组织的发育受到影响。也有研究认为与局部神经肌肉发育不成熟有关[7]。虽然先天性会厌囊肿（CVC）属良性病变，但易引起呼吸困难[8]，严重者可窒息死亡，因此凡临床上碰到生后几周或几个月的小婴儿，出现呼吸困难、声音嘶哑或哭声弱、喉喘鸣等症状，应注意其咽喉部占位性病变、先天性畸形的可能。
本例患儿由于医生对此病认识不足及诊断思路狭窄，致使误诊长达5个月之久。结合本例病例，对误诊原因进行分析，可能的原因有：①对先天性会厌囊肿的认识不够，对该病的发病特点不了解；②首诊医生未详细了解病史，未进行详细的系统查体，草率做出诊断；③家长陈述病史时过于强调呼吸道症状，对医生的诊断产生了误导；④该病就诊时往往会伴有其他症状，对该病的诊断有干扰，医生一般会在抗生素治疗无效后对该病重新审视；⑤受医院自身条件或患儿及家长依从性的限制，未行喉镜检查。通过对本例误诊资料的分析，提示我们应该对此病有充分认识。诊断先天性会厌囊肿时，笔者建议最好选用纤维喉镜，以便全面观察囊肿的位置、大小及与周围组织的关系，还可了解喉部有无其他病变，且对于小婴儿来说较为安全，无任何损伤。一经确诊，应积极手术。若囊肿引起呼吸困难，可先行囊肿穿刺抽液以减轻气道梗阻，待患儿病情稍稳定后行会厌囊肿切除术，或激光、微波烧灼可治愈[9-10]。本病预后良好，囊肿切除后呼吸困难立即改善，不易复发。
参考文献
[1] 阎承先，朱奕棋，汤仕忠，等.小儿耳鼻咽喉科学[M].天津：天津科学技术出版社，1985：316-317.
[2] 姚红兵.新生儿先天性会厌囊肿[J].中国医药导报，2008，5（4）：168.
[3] 严瑞珍.新生儿会厌囊肿27例报告[J].临床医学，1995，（15）：24-25.
[4] 高鹏飞.新生儿喉软骨的测量[J].解剖学杂志，1996，19（6）：389-391.
[5] 黄选兆，汪吉宝，主编.实用耳鼻咽喉科学[M].北京：人民卫生出版社，1998：58.
[6] 诸福棠.实用儿科学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2001.4.
[7] 王卫.先天性喉喘鸣33例临床分析[J].新生儿科杂志，2001，16（4）：176-178.
[8] 李兰，梁振江，张德伦，等.新生儿阻塞性呼吸困难的病因分析及治疗[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，40（9）：657-659.
[9] 贺爱荣，赵玲.喉内镜下微波热凝治疗会厌囊肿35例分析[J].医药世界，2009，11（6）：260.
[10] 石瑛，逄增容.70°鼻内镜下微波治疗会厌囊肿24例疗效分析[J].中国误诊学杂志，2009，9（27）：6744.
先天性会厌囊肿（Congenital Vallecular cyst，CVC）是一种较少见的引起新生儿或婴儿上气道梗阻的喉发育异常疾病，临床少见[1]。先天性会厌囊肿患儿常合并呼吸道感染，是容易造成误诊的原因，应注意鉴别。诊断时需与先天性喉软骨软化鉴别。现将我院会厌囊肿误诊先天性喉喘鸣合并毛细支气管炎1例分析如下。
1 临床资料
患儿男，5个月。因吸气性喉喘鸣5个月入院。患儿于生后10余天出现吸气性喉喘鸣，呈进行性加重。在我科门诊就诊，诊断先天性喉喘鸣，给予钙剂及维生素D3等治疗无效，与2013年3月来我院住院治疗。体检：T36℃，P135次/分，R45次/分。神清，略烦躁不安，三凹征（+），口唇轻度发绀，咽未见异常。双肺闻及喘鸣音，无水泡音。心脏及腹部检查未见异常。实验室检查血尿便均正常，血清钙2.5mmol/L。胸片显示肺纹理增强。予抗感染，氧疗，控制喘憋，保持呼吸道通畅等对症治疗后未见明显好转，转入上级医院就诊，检查咽喉部CT显示：口咽部囊性肿物。立即手术治疗。术后病理报告为会厌囊肿。术后呼吸困难缓解，吸气性喉喘鸣消失，1周后痊愈出院。
2 讨论
新生儿先天性会厌囊肿多起源于胚胎期结构的内胚层和中胚层细胞，常发生于会厌舌面，此处因黏液腺管阻塞，黏液滞留形成囊肿[2]。国外有学者将先天性喉囊肿分为2型，其中先天性会厌囊肿可归于1型。先天性会厌囊肿罕见，多起源于胚胎期结构的内胚层和中胚层细胞，常发生于会厌舌面，此处因黏液腺管阻塞，黏液滞留形成囊肿[3]。小儿喉部位置高，随着年龄增长逐渐下移，喉的形态呈漏斗状，其喉腔、声门都较狭小，喉软骨尚未钙化，较成人软，85%的婴儿会厌软骨呈卷叶型或半卷叶型[4]。因此，婴儿会厌部位囊肿阻塞使上气道变窄，更容易引起梗阻症状，且发病早、症状重。会厌囊肿患儿在喂养时易出现误吸、误呛，从而引发呼吸系统感染，出现合并症，因此早期诊断很重要。大多数患儿都因喘憋就诊于内科，误诊为呼吸道感染或先天性喉软骨软化，给予抗炎或补钙治疗无好转，甚至症状进一步加重。此时，内科医师才想到请耳鼻喉科会诊。先天性会厌囊肿主要表现为上呼吸道梗阻，约40%在出生后数小时内出现症状，95%患儿在生后6个月内均有症状[5]。症状出现早晚与囊肿大小有关。最常见的症状为喉喘鸣，严重者可引起呼吸困难、呼吸暂停乃至发绀，多数患儿伴有咽下困难，可导致其生长发育受影响。查体时患儿有吸气性三凹征，声音不哑，但哭时多伴有鸭鸣声或含混音。肺部检查无异常。
诊断时需与先天性先天性喉喘鸣鉴别。先天性喉喘鸣也称为喉软骨软化症，是指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣。多认为是由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软化，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌骨过大而柔软，两侧构会厌壁互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣，故又称为喉软化症。喉鸣多为粗糙、高音调的喘鸣声，一般多在吸气期出现。先天性喉喘鸣病因至今尚不清楚，有学者认为系母亲妊娠期营养不良、低钙血症，导致胎儿的钙缺少或电解质不平衡，影响到支撑气道的喉软骨的发育所致[6]。而早产儿及混合喂养和人工喂养的患儿，钙的吸收受到影响，也使喉部组织的发育受到影响。也有研究认为与局部神经肌肉发育不成熟有关[7]。虽然先天性会厌囊肿（CVC）属良性病变，但易引起呼吸困难[8]，严重者可窒息死亡，因此凡临床上碰到生后几周或几个月的小婴儿，出现呼吸困难、声音嘶哑或哭声弱、喉喘鸣等症状，应注意其咽喉部占位性病变、先天性畸形的可能。
本例患儿由于医生对此病认识不足及诊断思路狭窄，致使误诊长达5个月之久。结合本例病例，对误诊原因进行分析，可能的原因有：①对先天性会厌囊肿的认识不够，对该病的发病特点不了解；②首诊医生未详细了解病史，未进行详细的系统查体，草率做出诊断；③家长陈述病史时过于强调呼吸道症状，对医生的诊断产生了误导；④该病就诊时往往会伴有其他症状，对该病的诊断有干扰，医生一般会在抗生素治疗无效后对该病重新审视；⑤受医院自身条件或患儿及家长依从性的限制，未行喉镜检查。通过对本例误诊资料的分析，提示我们应该对此病有充分认识。诊断先天性会厌囊肿时，笔者建议最好选用纤维喉镜，以便全面观察囊肿的位置、大小及与周围组织的关系，还可了解喉部有无其他病变，且对于小婴儿来说较为安全，无任何损伤。一经确诊，应积极手术。若囊肿引起呼吸困难，可先行囊肿穿刺抽液以减轻气道梗阻，待患儿病情稍稳定后行会厌囊肿切除术，或激光、微波烧灼可治愈[9-10]。本病预后良好，囊肿切除后呼吸困难立即改善，不易复发。
参考文献
[1] 阎承先，朱奕棋，汤仕忠，等.小儿耳鼻咽喉科学[M].天津：天津科学技术出版社，1985：316-317.
[2] 姚红兵.新生儿先天性会厌囊肿[J].中国医药导报，2008，5（4）：168.
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[10] 石瑛，逄增容.70°鼻内镜下微波治疗会厌囊肿24例疗效分析[J].中国误诊学杂志，2009，9（27）：6744.