【摘 要】
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目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平。方法对2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析。结果40例HPS中22例(55%)与
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目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平。方法对2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析。结果40例HPS中22例(55%)与感染相关,其中EBV感染14例,7例(17.5%)与肿瘤相关,病因不明12例(30%);临床表现均符合HLH-2004诊断标准;经抗感染、糖皮质激素、化疗等联合治疗,死亡率65.2%(15/23);伴随EB病毒感染、恶性淋巴瘤的HPS预后差。结论HPS病因复杂,预后不良;应掌握HPS的临床特点,早期诊断和治疗。
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