目的 探讨Shone’s综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素,为临床诊治提供借鉴.方法 2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者,女,年龄12岁.属于广义的Shone’s综合征,包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形.采用体外循环、胸骨正中切口,切除主动脉狭窄段,剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索,充分松解两组乳头肌,剪除瓣上纤维环.计算机检索PubMed(1963～2009年)、Elsevier Science(1963～2009年)、Wiley Online Library(1963～2009年)、Ovid(1963～2009年)数据库,收集有关Shone’s综合征的临床研究(前瞻性或回顾性)、病例报告和综述,分析其诊治特点.结果 本例患者手术时间350 min,体外循环时间156 min,主动脉阻断时间48 min.手术矫治了所有畸形.患者术后2 d拔除气管内插管,3 d转出监护室,心肺功能恢复好;术后第7 d复查超声心动图提示:降主动脉与肺动脉间未见血流相通,降主动脉处未见狭窄和血流障碍,二尖瓣瓣口面积1.9 cm2,肺动脉压降至28 mm Hg;术后2周顺利出院.经检索共纳入19篇文献:其中典型Shone’s综合征回顾性研究5篇,包括112例患者;有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇.各文献报道的病例类型各异,对手术策略基本达成共识:尽量矫正所有畸形.结论 Shone’s综合征一经诊断,则应手术治疗,左心室流人道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素.