【摘 要】
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耳聋是最常见的感觉功能障碍，遗传性因素是导致感音神经性聋的最主要因素。近年来，利用基因编辑技术构建遗传性聋动物模型已成为研究耳聋基因的重要手段。由于小鼠基因信息相对明确，遗传学及解剖学与人类相近，繁殖能力快等优点逐渐成为遗传性聋模型的首选，但小鼠各品系间听力学特点不同，选择合适的小鼠可以有效降低品系对实验结果产生的影响。基因编辑后小鼠听力表型多样，并非全部可出现遗传性听力损失，实验设计时需考虑周全。本文主要对构建遗传性聋小鼠模型时，常用的不同品系小鼠听力学特点进行归纳，C57小鼠是常用的实验模型，但其听力
【机 构】
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首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，北京市耳鼻咽喉科研究所，耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学） 100730首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，北京市耳鼻咽喉科研究所
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耳聋是最常见的感觉功能障碍，遗传性因素是导致感音神经性聋的最主要因素。近年来，利用基因编辑技术构建遗传性聋动物模型已成为研究耳聋基因的重要手段。由于小鼠基因信息相对明确，遗传学及解剖学与人类相近，繁殖能力快等优点逐渐成为遗传性聋模型的首选，但小鼠各品系间听力学特点不同，选择合适的小鼠可以有效降低品系对实验结果产生的影响。基因编辑后小鼠听力表型多样，并非全部可出现遗传性听力损失，实验设计时需考虑周全。本文主要对构建遗传性聋小鼠模型时，常用的不同品系小鼠听力学特点进行归纳，C57小鼠是常用的实验模型，但其听力稳定性较差；CBA小鼠听力稳定性较好，是研究遗传性聋较为合适的候选。
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目的探讨电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponses，EABR）的特性和其在判断人工耳蜗植入术后听觉传导通路完整性中的作用，以及不同脉冲宽度的EABR阈值与人工耳蜗植入术后调试行为测试数值之间的相关性，为人工耳蜗植入术后首次开机不会配合行为测试的植入者科学设定刺激参数提供参考。方法选取郑州市第三人民医院植入诺尔康晨星人工耳蜗（CS-10A植入体）、能配合行为测试的植入者20例，采用行为测试测得阈值（T值）和最大舒适阈（C值），在标准屏蔽室内做
梅尼埃病是一种以耳蜗和前庭功能障碍为特征的内耳疾病，目前发病机制以及病因都尚无定论。由于病因和机制较为复杂，随着基因技术的发展，目前有关梅尼埃病的易感基因研究越来越受到重视。虽然目前关于梅尼埃病基因学的研究还没有重大突破，但是许多学者认为基因遗传因素与梅尼埃病有一定关系。目前的研究方向主要为散发性梅尼埃病和家族性梅尼埃病，散发性梅尼埃病易感基因又着重于人类组织兼容性白细胞抗原、水通道蛋白等。
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