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目的报道介入治疗Klippel-Trenaunay综合征(KTS)伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血1例,结合文献复习探讨介入治疗该疾病的方法和临床价值。方法 1例女性儿童患者,术前临床表现及影像学检查确诊KTS伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血,诊断明确后行脊髓动-静脉瘘栓塞术。结果手术均顺利进行,术后患者临床症状逐渐消失,无并发症发生。结论介入治疗KTS伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血微创、安全、疗效确切。