【摘 要】
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目的探讨强直性肌营养不良（DM）的发病机制、临床和病理特点。方法回顾分析并总结6例DM患者临床和病理资料。结果 6例患者,均为男性,年龄8～43岁。均有不同程度的肌紧张、肌强直,
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目的探讨强直性肌营养不良（DM）的发病机制、临床和病理特点。方法回顾分析并总结6例DM患者临床和病理资料。结果 6例患者,均为男性,年龄8～43岁。均有不同程度的肌紧张、肌强直,叩击有明显肌球。1例患者其爷爷奶奶为姑舅亲结婚,2例有脱发;1例伴有智力障碍、吞咽困难及讲话不清;2例有张口费力,EMG均示肌源性改变,可见肌强直电位发放;肌活检光镜下可见肌纤维大小不等,不同程度的肌纤维萎缩,未见明显再生肌纤维,部分小角纤维、变性及坏死肌纤维,典型核内移、核聚集、链状核;少数NADH、SDH、COX染色酶活性呈局
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