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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.288
病历资料
患儿，男，2岁3个月，以“气促3天，发热、皮疹、口腔破溃2天”入院。缘于入院前3天出现气促，无发绀，当地医院予“头孢唑肟、痰热清、甲强龙、氨茶碱”等治疗2天，气促好转，2天前出现发热，最高达39.8℃，波动在38.5℃左右，2天前开始出现眼睑浮肿，眼红，伴脓性分泌物、睁眼困难，颜面部出现散在皮疹，后波及全身，高出皮肤表面，伴瘙痒，渐出现水泡，透明，随后出现口唇及口腔内广泛破溃，手足掌面出现散在红色皮疹，指端无脱皮、硬肿，无关节酸痛。既往史：否认近期使用“抗癫痫药物”病史，否认输血史，余无特殊。入院查体：体温38.8℃，神志尚清楚，精神倦怠，口吐黄白色泡沫痰，呼吸稍急促；全身皮肤散在疱疹，部分破溃结痂，以颜面为主，手足掌面可见散在红色斑丘疹，双侧颈部可触及数个肿大淋巴结，最大约1.0cm×0.8cm×10.5cm，活动度可，质中；颈软，无抵抗，双眼结膜充血明显，见大量脓性分泌物，口唇及口腔内黏膜广泛破溃，舌苔厚，口腔内可见大量脓性物，咽部及双侧扁桃体未能查看到；双肺呼吸音粗，闻及大量散在痰鸣音及中小水泡音，未闻及干啰音；心率170次/分，律齐，心音尚有力，无杂音；腹平软，肝脾肋下未及，肛周无脱皮、皮疹，肢端暖，未见紫花纹，神经系统未见阳性体征。
辅助检查：超敏C反应蛋白123mg/L，血常规：白细胞总数15.1×109/L，嗜中性粒细胞比例54.5%，血红蛋白99g/L，血小板总数593×109/L。肺炎支原体IgM 阴性。胸片：双侧肺野增多，双肺内带见片絮状阴影。痰培养鉴定及药敏：正常菌群(表葡+)，血培养无菌生长。D-二聚体341ng/ml，胸部CT：双肺下叶“马赛克”灌注，空气潴留。ANA+ENA+抗ds-DNA：抗核抗体211IU/ml，天然SSA抗原(60kDa)+，重组Ro-52抗原(52)++。心肌酶+肝肾功电解质(20110513)：碱性磷酸酶202.3U/L，乳酸脱氢酶457U/L，钙2.04mmol/L，免疫球蛋白+补体(20110514)：免疫球蛋白G 23.3g/L。降钙素原检测(20110420)：降钙素原6.32ng/ml。
诊断及治疗：①支气管肺炎；②重型渗出性多形性红斑，入院后给予心电监测、吸痰、吸氧、“泰能”抗感染、“甲强龙160mg/日”冲击治疗3天后逐步减量，共维持1周，并予奥美抑酸、“人免疫球蛋白”冲击治疗、“米力农”强心、“多巴胺”改善循环、“咪达唑仑”镇静、维生素C改善血管通透性等处理，利巴韦林滴眼液及金因舒滴眼液、碘必苏交替滴眼，皮肤予红霉素软膏、凡士林纱布覆盖等治疗。患儿呼吸急促逐步好转，体温逐步下降，血氧饱和度正常，监测CRP逐步下降，血常规白细胞数稍高，皮疹逐步结痂、脱落，双眼分泌物逐步减少，后双眼能睁开，能进食，但患儿肺部啰音较难控制，复查胸片仍提示肺炎较明显，多次痰培养未见明显致病菌，予调整抗生素治疗，行胸部CT提示马赛克征(见图1)，考虑闭塞性细支气管炎，予第2疗程丙球应用，同时加用“酚妥拉明”改善肺血循环，并配合雾化、补充叶酸、B族维生素等处理，并予强的松口服至出院。出院时皮疹基本消退，双眼无脓性分泌物，呼吸稍促，肺部少许啰音，精神状态良好，饮食正常。住院时间26天，随访2个月，患儿出现反复呼吸道感染3次，住院治疗后好转。
讨 论
渗出性多型红斑，又称Stevens-hnsonndrome(SJS)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，病死率达15%～25%［1］。其诊断标准：①发热及患者全身情况严重；②皮肤损害为水肿性红斑、水泡、大疱、血疱和瘀斑，能见典型的靶形损害；③黏膜损害广泛而严重，包括口唇、舌、尿道、结膜等多处黏膜同时受累。本病的眼损害常是严重的，发生率高，表现为角膜炎、角膜溃疡、黏连，形成疤痕导致失明［2］。该患儿结膜、口腔、尿道多处黏膜损害，且伴发热，全身情况严重，符合上述的诊断标准。本病的治疗首先去除病因，患儿于院外使用头孢唑肟，不能完全排除药物引起的，同时患儿入院时病情较危重，存在严重感染，CRP明显升高，故在抗生素选择上选择碳稀霉希类抗生素，同时早期使用大剂量甲强龙遏制病情恶化，并加用免疫球蛋白。治疗后，患儿气促缓解，皮疹逐步消退，病情好转，但患儿肺部啰音较难控制，且出现哮鸣音，复查胸片提示肺炎加重，行胸部CT可见马赛克征，考虑合并闭塞性细支气管炎，予继续甲强龙及强的松口服等治疗后复查好转出院，随访1个月后再次出现咳嗽、气促，诊断肺炎。根据患儿有渗出性多型红斑，合并肺炎，经治疗后病程1周左右出现哮鸣音及水泡音，结合胸部CT提示马赛克征，临床考虑“闭塞性细支气管炎”，继续甲强龙及强的松口服治疗，病情好转出院。
闭塞性细支气管炎(BO)是由是多种原因导致的细支气管腔内肉芽组织增生或细支气管炎症、纤维化而造成部分或完全性细支气管或肺泡小管阻塞的一组临床综合征。目前认为在一些诱因如吸入损伤、药物、病毒、肺炎支原体、细菌感染后，出现持续咳嗽、喘息或呼吸困难，胸部CT检查有典型的表现如马赛克灌注征支气管扩张等，可临床诊断［3］。有研究发现，1/3 SJS患儿有气道上皮受损，可进一步发展成BO［4］。SJS并发的BO一般发生在病程的5天～10个月。直接征象为外周细支气管壁增厚，细支气管扩张伴分泌物滞留，表现为小叶中心性支气管结节影；间接征象为外周细支气管扩张、肺膨胀不全、肺密度明显不均匀，高通气与低通气区混合(称马赛克灌注征)、气体滞留征。马赛克征即肺密度降低区与密度增高区镶嵌分布，是小气道损伤的最重要征象。目前还没有公认的BO治疗准则，主要是对症支持。其中糖皮质激素治疗存在争议，有学者建议早期大剂量甲强龙可减少长期全身用药的不良反应，其他治疗包括支气管扩张剂，合并感染使用抗生素，氧疗、肺部理疗等。
改变和气道阻塞已经存在有关。因此，早期诊治可能阻断疾病进程。
参考文献
1 吴娟,曾华松.重型渗出性多型红斑合并哮喘持续状态、肺闭锁综合征1例报告［J］.中华临床免疫和变态反应杂志,2008,2.
2 王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤病学［M］.上海:上海科学技术出版社,2005:415.
3 Kim CK,Kim SW,Kim JS,et al.Bronchiolitis oblterans in the 1990s in Korea and the United States［J］.Chest,2001,120:11016.
4 Kamada N,Kinoshita K,Tognawa Y,et al.Chronic pulmonary complications associated with toxic epidermal necrolysis:report of a severe case with anti-Ro/SS-A and a review of the published work［J］.J Dermatol,2006,33:616.
病历资料
患儿，男，2岁3个月，以“气促3天，发热、皮疹、口腔破溃2天”入院。缘于入院前3天出现气促，无发绀，当地医院予“头孢唑肟、痰热清、甲强龙、氨茶碱”等治疗2天，气促好转，2天前出现发热，最高达39.8℃，波动在38.5℃左右，2天前开始出现眼睑浮肿，眼红，伴脓性分泌物、睁眼困难，颜面部出现散在皮疹，后波及全身，高出皮肤表面，伴瘙痒，渐出现水泡，透明，随后出现口唇及口腔内广泛破溃，手足掌面出现散在红色皮疹，指端无脱皮、硬肿，无关节酸痛。既往史：否认近期使用“抗癫痫药物”病史，否认输血史，余无特殊。入院查体：体温38.8℃，神志尚清楚，精神倦怠，口吐黄白色泡沫痰，呼吸稍急促；全身皮肤散在疱疹，部分破溃结痂，以颜面为主，手足掌面可见散在红色斑丘疹，双侧颈部可触及数个肿大淋巴结，最大约1.0cm×0.8cm×10.5cm，活动度可，质中；颈软，无抵抗，双眼结膜充血明显，见大量脓性分泌物，口唇及口腔内黏膜广泛破溃，舌苔厚，口腔内可见大量脓性物，咽部及双侧扁桃体未能查看到；双肺呼吸音粗，闻及大量散在痰鸣音及中小水泡音，未闻及干啰音；心率170次/分，律齐，心音尚有力，无杂音；腹平软，肝脾肋下未及，肛周无脱皮、皮疹，肢端暖，未见紫花纹，神经系统未见阳性体征。
辅助检查：超敏C反应蛋白123mg/L，血常规：白细胞总数15.1×109/L，嗜中性粒细胞比例54.5%，血红蛋白99g/L，血小板总数593×109/L。肺炎支原体IgM 阴性。胸片：双侧肺野增多，双肺内带见片絮状阴影。痰培养鉴定及药敏：正常菌群(表葡+)，血培养无菌生长。D-二聚体341ng/ml，胸部CT：双肺下叶“马赛克”灌注，空气潴留。ANA+ENA+抗ds-DNA：抗核抗体211IU/ml，天然SSA抗原(60kDa)+，重组Ro-52抗原(52)++。心肌酶+肝肾功电解质(20110513)：碱性磷酸酶202.3U/L，乳酸脱氢酶457U/L，钙2.04mmol/L，免疫球蛋白+补体(20110514)：免疫球蛋白G 23.3g/L。降钙素原检测(20110420)：降钙素原6.32ng/ml。
诊断及治疗：①支气管肺炎；②重型渗出性多形性红斑，入院后给予心电监测、吸痰、吸氧、“泰能”抗感染、“甲强龙160mg/日”冲击治疗3天后逐步减量，共维持1周，并予奥美抑酸、“人免疫球蛋白”冲击治疗、“米力农”强心、“多巴胺”改善循环、“咪达唑仑”镇静、维生素C改善血管通透性等处理，利巴韦林滴眼液及金因舒滴眼液、碘必苏交替滴眼，皮肤予红霉素软膏、凡士林纱布覆盖等治疗。患儿呼吸急促逐步好转，体温逐步下降，血氧饱和度正常，监测CRP逐步下降，血常规白细胞数稍高，皮疹逐步结痂、脱落，双眼分泌物逐步减少，后双眼能睁开，能进食，但患儿肺部啰音较难控制，复查胸片仍提示肺炎较明显，多次痰培养未见明显致病菌，予调整抗生素治疗，行胸部CT提示马赛克征(见图1)，考虑闭塞性细支气管炎，予第2疗程丙球应用，同时加用“酚妥拉明”改善肺血循环，并配合雾化、补充叶酸、B族维生素等处理，并予强的松口服至出院。出院时皮疹基本消退，双眼无脓性分泌物，呼吸稍促，肺部少许啰音，精神状态良好，饮食正常。住院时间26天，随访2个月，患儿出现反复呼吸道感染3次，住院治疗后好转。
讨 论
渗出性多型红斑，又称Stevens-hnsonndrome(SJS)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，病死率达15%～25%［1］。其诊断标准：①发热及患者全身情况严重；②皮肤损害为水肿性红斑、水泡、大疱、血疱和瘀斑，能见典型的靶形损害；③黏膜损害广泛而严重，包括口唇、舌、尿道、结膜等多处黏膜同时受累。本病的眼损害常是严重的，发生率高，表现为角膜炎、角膜溃疡、黏连，形成疤痕导致失明［2］。该患儿结膜、口腔、尿道多处黏膜损害，且伴发热，全身情况严重，符合上述的诊断标准。本病的治疗首先去除病因，患儿于院外使用头孢唑肟，不能完全排除药物引起的，同时患儿入院时病情较危重，存在严重感染，CRP明显升高，故在抗生素选择上选择碳稀霉希类抗生素，同时早期使用大剂量甲强龙遏制病情恶化，并加用免疫球蛋白。治疗后，患儿气促缓解，皮疹逐步消退，病情好转，但患儿肺部啰音较难控制，且出现哮鸣音，复查胸片提示肺炎加重，行胸部CT可见马赛克征，考虑合并闭塞性细支气管炎，予继续甲强龙及强的松口服等治疗后复查好转出院，随访1个月后再次出现咳嗽、气促，诊断肺炎。根据患儿有渗出性多型红斑，合并肺炎，经治疗后病程1周左右出现哮鸣音及水泡音，结合胸部CT提示马赛克征，临床考虑“闭塞性细支气管炎”，继续甲强龙及强的松口服治疗，病情好转出院。
闭塞性细支气管炎(BO)是由是多种原因导致的细支气管腔内肉芽组织增生或细支气管炎症、纤维化而造成部分或完全性细支气管或肺泡小管阻塞的一组临床综合征。目前认为在一些诱因如吸入损伤、药物、病毒、肺炎支原体、细菌感染后，出现持续咳嗽、喘息或呼吸困难，胸部CT检查有典型的表现如马赛克灌注征支气管扩张等，可临床诊断［3］。有研究发现，1/3 SJS患儿有气道上皮受损，可进一步发展成BO［4］。SJS并发的BO一般发生在病程的5天～10个月。直接征象为外周细支气管壁增厚，细支气管扩张伴分泌物滞留，表现为小叶中心性支气管结节影；间接征象为外周细支气管扩张、肺膨胀不全、肺密度明显不均匀，高通气与低通气区混合(称马赛克灌注征)、气体滞留征。马赛克征即肺密度降低区与密度增高区镶嵌分布，是小气道损伤的最重要征象。目前还没有公认的BO治疗准则，主要是对症支持。其中糖皮质激素治疗存在争议，有学者建议早期大剂量甲强龙可减少长期全身用药的不良反应，其他治疗包括支气管扩张剂，合并感染使用抗生素，氧疗、肺部理疗等。
改变和气道阻塞已经存在有关。因此，早期诊治可能阻断疾病进程。
参考文献
1 吴娟,曾华松.重型渗出性多型红斑合并哮喘持续状态、肺闭锁综合征1例报告［J］.中华临床免疫和变态反应杂志,2008,2.
2 王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤病学［M］.上海:上海科学技术出版社,2005:415.
3 Kim CK,Kim SW,Kim JS,et al.Bronchiolitis oblterans in the 1990s in Korea and the United States［J］.Chest,2001,120:11016.
4 Kamada N,Kinoshita K,Tognawa Y,et al.Chronic pulmonary complications associated with toxic epidermal necrolysis:report of a severe case with anti-Ro/SS-A and a review of the published work［J］.J Dermatol,2006,33:616.